Hipertensi Portal

Definisi

Tekanan darah normal pada vena portal sangat rendah, yaitu 5 – 10 mmHg. Hal ini dikarenakan resistensi vaskular pada sinusoid hati sangat minimal. Hipetensi portal (>10mmHg) pada umumnya disebabkan oleh peningkatan resistensi vaskular ke aliran darah portal. Karena sistem vena portal sangat sedikit memiliki katup vena, resistensi pada semua daerah antara sisi kanan jantung dengan pembuluh darah splanknik menghasilkan transmisi retrograde pada semua peningkatan tekanan tersebut. Peningkatan resistensi dapat terjadi pada tingkatan menurut sinusoid, yaitu (1) presinusoidal, (2) sinusoidal, dan (3) post-sinusnoidal. Menurut letaknya, dapat dapat pula dibagi menjadi (1) prehepatik, (2) intrahepatik, dan (3) posthepatik.

Obstruksi pada bagian vena presinusoidal dapat terjadi secara anatomis di dalam atau di luar hati (contoh: trombosis vena porta). Sedangkan di dalam hati, obstruksinya berada pada daerah proksimal sehingga parenkim hati tidak terpapar peningkatan tekanan vena (contoh: schistosomiasis). Obstruksi Post-sinusoidal juga dapat terjadi di luar hati tapi pada tingkat vena hepatik (Sindrom Budd-Chiari), vena kava inferior, atau juga bisa pada hati (Penyakit Veno-oklusif), walaupun jarang. Ketika hipertensi portal berkomplikasi pada sirosis, biasanya terletak sinusoidal. Hipertensi portal juga bisa terjadi karena peningkatan aliran darah ke porta (splenomegali atau fistula arterivena), walaupun jarang.

Etiologi

Presinusoidal: Splenomegali, Sarcoidosis, Schistomiasis, Fibrosis hepar kongenital, fibrosis portal idiopatik, aktif hepatitis kronik,

Sinusoidal: Sirosis lama, hepatitis alkoholik

Postsinusoidal: sindrom Budd-Chiari, membranous IVC web, gagal jantung kanan, perikarditis konstriktif

Patogenesis

Peningkatan resistensi di Presinusoid

Peningkatan ini biasanya terjadi pada obstruksi pada vena portal utama atau vena di bawahnya. Di seluruh dunia kondisi ini terutama terjadi karena fibrosis annular pada venul portal intrahepatik karena pembentukan granuloma yang distimulasi oleh pengeluaran telur oleh Schistosoma mansonii yang hidup pada vena portal. Penyakit ini umumnya terjadi di Afrika dan Amerika Latin.

Peningkatan resistensi di sinusoidal (intrahepatik)

Peningkatan resistensi di sinusoidal merupakan satu dari dua faktor utama hipertensi portal yang dikarenakan sirosis. Penyempitan di sinusoidal dikarenakan tiga hal, yaitu (1) deposisi kolagen subendotelial di ruang Disse, (2) distorsi dari regenerasi nodul-nodul, dan (3) kontriksi yang disebabkan oleh rusaknya sintesis NO dan peningkatan sintesis dari endorelin oleh endotelium sinusoidal. Kompresi sinusoid dan venul hepatik oleh tumor primer atau sekunder merupakan penyebab lain.

Peningkatan resistensi di postsinusoidal

Peningkatan resistensi di postsinusoidal dapat terjadi karena tiga hal, yaitu:

o Penyakit Veno-oklusif

Obstruksi multi tempat pada venul hepatik kecil, bisa karena radiasi atau kemoterapi, atau juga karena racun.

o Sindrom Budd-Chiari

Obstruksi dari vena hepatik utama, atau pada vena kava inferior atau yang berada di atas hati. Trombosis, endophlebitis, congenital webs, kanker hati atau ginjal yang berkembang intravaskular.

o CHF bagian kanan yang parah

Meningkatkan tekanan arteri bagian kanan dan menghalangi vena return.

Diagnosis

Pada umumnya, pasien memiliki asites dan splenomegali, yang diikuti dengan tanda-tanda dari penyakit hati kronis. Akan tetapi, perlu diingat, bahwa semua prehepatik dan beberapa kondisi presinusoidal memiliki fungsi hati normal dan tidak ada asites. Kemudian, terjadi dilatasi vena-vena di abdomen khususnya di abdomen bagian atas, bisa juga terjadi caput medusa pada abdominal walaupun jarang. Tanda lainnya adalah terjadinya varises anorektal yang ditandai dengan perdarahan. Varises gastroesofagus dengan volum darah yang besar, hematemesis, melena atau hematosezia.

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis utama dari hipertensi portal adalah perdarahan pada varises gastroesofagus, splenomegali dengan hipersplenism, asites, dan enselopati hepatik akut maupun kronik.

o Hipersplenism dan Pancytopenia

Karena tidak ada atau sedikit katup pada vena porta, peningkatan pada vena ini memengaruhi vena-vena dibawahnya, seperti pada spleen, gaster, dan usus. Kerusakan pada spleen menyebabkan kerusakan elemen sel darah, menyebabkan anemia, leukopenia, dan trombositopenia.

o Post-systemic collateral

Common sites of portal-systemic collateral formation
Location	Portal circulation	Systemic circulation	Clinical consequence
Proximal stomach and distal esophagus	Coronary vein of stomach	Azygos vein	Submucosal gastroesophageal varices
Anterior abdominal wall	Umbilical vein in falciform ligament	Epigastric abdominal wall veins	Caput medusae
Retroperitoneal	Splenic vein branch Sappey's veins (around liver and diaphragm)	Left renal vein Retzius's vein	Usually none Usually none
Anorectal	Middle and superior hemorrhoidal veins	Inferior hemorrhoidal vein	May be mistaken for hemorrhoids

o Ensefalopati hepar

Karena terjadinya kolateral dari porta-sistemik, maka ammonia dan kompenen lain yang nitrogenous yang secara natural diabsorpsi oleh usus, menjadi tidak melewati hati tapi langsung ke otak sehingga menyebabkan gangguan neural.

o Sindrom hepato-renal

Kegagalan fungsi ginjal karena vasokonstriksi yang besar dari arteri aferen ginjal pada pasien sirosis dengan retensi cairan yang parah.

o Asites dan Edema

Peningkatan tekanan vena portal dan rendahnya tekanan onkotik plasma karena hipoalbunemia adalah penyebab utama terjadinya penimbunan cairan (asites).

o Spontaneous bacterial peritonitis

Peningkatan tekanan vena portal meningkatkan permeabiliatas dari membran kapiler usus. Dikombinasi dengan pertumbuhan overgrowth pada usus halus, sehingga meningkatkan tranlokasi bakteri dari usus ke organ lain melewati sirkulasi.

Pengobatan

o Menurunkan Resistensi Pembuluh daarah intrahepatik

o Prekursor NO (contoh: isosorbide mononitrate)

o Mengblok reseptor angiotensin II & endothelin (Losartan, Bosentan)

o Kontriksi arteriol splangnik untuk menurunkan aliran vena portal

o Antagonis β-adrenergic (e.g. propranolol) – juga↓ heart rate

o Analog Splanchnic-selective vasopressin(Terlipressin)

o Menghambat vasodilatasi splangnik

o Menurunkan sinstesis NO yang dimediasi oleh eNOS

o Menghambat eNOS (N-nitro-L-arginine)

o ↓ pembentukan endotoxin di usus (Norfloxacin antibiotic)

o Menghambat reseptor CCK, VIP, dan glukagon (somatostatin analogue)

o Menurunkan volum intravaskular – Restriksi natrium, diuretik

o Mengkompresi sistem portal dengan mengalihkan darah ke sirkulasi sistemik

o Pembedahan shunt splenorenal atau porto-caval

o Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt (TIPS)

sumber:

1. Kasper DL, Braunwald E, Fauci A, Hauser S, et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16^th ed. McGraw-Hill Profesional, 2004. h. 1914

2. Lee SS. Portal Hypertension. [online] [Diakses tanggal 21 Mei 200]. Diunduh dari URL: www.gastroresource.com/.../14-11-pr.htm

3. Khan AN. Portal Hypertension. [online]18 April 2007 [Diakses tanggal 21 Mei 2008]. Diunduh dari URL: http://www.emedicine.com/Radio/topic570.htm

4. W. Volwiler, R.A. Willson, A.M. Larson, and J.D. Ostrow. Portal Hypertension. [online] [Diakses tanggal 21 Mei 2008]. Diunduh dari URL: www.uwgi.org/gut/liver_17.asp